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Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Syndrom (MRKHS)

Beim Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Syndrom kommt es zu Veränderungen in der Entwicklung des weiblichen Embryos: Gebärmutter und Vagina werden bei einem Embryo mit weiblichem 46,XX Chromosomensatz nicht oder nur teilweise ausgebildet. Die genaue Ursache dieser veränderten Entwicklung ist bis heute nicht eindeutig geklärt.
Da nur im Körper liegende Strukturen betroffen sind und die äußeren Geschlechtsteile vollkommen unauffällig aussehen, fällt das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Syndrom bei der Geburt des Kindes meist nicht auf. Mädchen und Frauen mit MRKHS haben in der Regel funktionsfähige Eierstöcke, ihr Hormonhaushalt entspricht daher dem anderer Frauen. Auch die körperliche Entwicklung in der Pubertät (z.B. Brustwachstum und Körperbehaarung) ist unauffällig. Da jedoch die Gebärmutter fehlt, kommt es nicht zu einer monatlichen Regelblutung.

Meist gehen betroffene Mädchen in der Pubertät zum ersten Mal zum Arzt, da sie ihre Regelblutung nicht bekommen. Erst zu diesem Zeitpunkt wird die Diagnose MRKHS gestellt.

Diagnosekriterien

Die Diagnose MRKHS wird gestellt, wenn folgende Kriterien vorliegen:

• Ausbleiben der Regelblutung (Primäre Amenorrhoe)
• Nicht oder nur teilweise ausgebildete Vagina (Vaginalaplasie)
• Nicht oder nur teilweise ausgebildete Gebärmutter (Uterusaplasie)

bei Frauen mit

• funktionsfähigen Eierstöcken
• unauffälliger Entwicklung der sekundären Geschlechtsmerkmale
  (z.B. Brustwachstum, Körperbehaarung, Körperbau)

Vaginalaplasie

Als Vaginal- oder Scheidenaplasie wird das Fehlen bzw. die unvollständige Entwicklung der Vagina bezeichnet. Bei Frauen mit MRKHS kann die Vaginalöffnung unterschiedlich ausgeprägt sein, die Öffnung kann bis zu einige Zentimeter in den Körper hineinreichen. Meist ist aufgrund der verkleinerten Vaginalöffnung heterosexueller Geschlechtsverkehr nur erschwert oder gar nicht möglich, d.h. der Penis kann nicht eingeführt werden.

Unfruchtbarkeit

Bei Frauen mit MRKHS sind zwar funktionsfähige Eierstöcke vorhanden, da die Gebärmutter jedoch nicht vollständig entwickelt ist, ist eine Schwangerschaft nicht möglich. Das Thema Unfruchtbarkeit kann für betroffene Frauen in ihrem Leben eine zentrale Rolle spielen.

Behandlungsmöglichkeiten

Wenn betroffene Frauen dies wünschen gibt es die Möglichkeit, eine künstliche Vagina herzustellen – diese wird häufig als Neovagina bezeichnet. Die Herstellung einer solchen Neovagina kann auf verschiedenen Wegen geschehen: Es wurden bisher verschiedene Operationsmethoden entwickelt, außerdem gibt es Behandlungsmethoden, bei denen das vorhandene Gewebe ohne einen operativen Eingriff gedehnt wird.

Wie häufig ist MRKHS?

Schätzungen gehen davon aus, dass etwa 1 von 5000 neugeborenen Mädchen von MRKHS betroffen ist. Bei einer primären Amenorrhoe (Ausbleiben der Regelblutung in der Pubertät) muss MRKHS als zweithäufigste Ursache berücksichtigt werden.

Weitere Veränderungen

Bei der Entwicklung des Embryos hängen viele Prozesse auf komplexe Art und Weise zusammen. Veränderungen, die zur Nichtausbildung von Gebärmutter und Vagina führen, können auch mit Fehlbildungen anderer Strukturen verbunden sein. Bei einem Teil der Frauen mit MRKHS treten daher zusätzlich Fehlbildungen der Niere, der Harnwege oder des Skelett auf, in manchen Fällen kann es auch zu Beeinträchtigungen beim Gehör kommen.

McIndoe-Reed Vaginalplastik

Operationsmethode zur Herstellung einer Neovagina.
Nachdem operativ ein Neovaginalraum zwischen Mastdarm (= Rektum) und Blase hergestellt wurde, wird dieser mit einem Hauttransplantat ausgekleidet. Dieses Hauttransplantat wird z.B. von der Innenseite des Oberschenkels oder vom Gesäß entnommen und mithilfe einer Vaginalprothese in den Neovaginalraum transplantiert.

Mesh-Graft-Scheide

Operationsmethode zur Herstellung einer Neovagina mithilfe eines Maschentransplantats.
Nachdem operativ ein Neovaginalraum zwischen Mastdarm (= Rektum) und Blase hergestellt wurde, wird dieser mit einem Hauttransplantat ausgekleidet. Dieses Transplantat wird in eine Art „Netz“ umgestaltet, was zu einer Vergrößerung des Hautlappens führt. Das präparierte Transplantat wird auf eine Vaginalprothese aufgebracht, in den Neovaginalraum eingeführt und verheilt dort.

Menstruationszyklus

Auch Zyklus
Zwischen der ersten Regelblutung bis zum Abschluss der Wechseljahre – und mit Ausnahme von Schwangerschaften, Stillzeiten – erleben Frauen ca. monatlich körperliche und häufig auch psychische Veränderungen. Definitionsgemäß beginnt ein Menstruationszyklus mit dem ersten Tag der Monatsblutung (Zyklustag 1) und endet mit dem ersten Tag der nächsten Monatsblutung. Am Zyklus sind viele verschiedene Organe aktiv oder passiv beteiligt, z.B. die Eierstöcke, Hypothalamus und Hypophyse (bestimmte Hirngebiete), die Gebärmutter, die Eileiter.

Morphologisches Geschlecht

Die sichtbare Erscheinung eines Individuums anhand der primären und sekundären Geschlechtsmerkmale.

Müller Gänge

Engl. müllerian ducts
Vorstufen der weiblichen inneren Genitalanlagen, die zu Beginn des 2. Embryonalmonats entstehen. Die Müller Gänge entwickeln sich bei Frauen unter anderem zu Gebärmutter und oberer Vagina.

MURCS

Abk. für mullerian duct aplasia, renal aplasia, and cervicothoracic somite dysplasia
MURCS steht für die Kombination verschiedener Fehlbildungen und stellt eine Untergruppe des Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Syndroms dar. Hierbei liegen neben der Vaginal- und Uterusaplasie auch Fehlbildungen der Niere und/oder der harnableitenden Strukturen, sowie Fehlbildungen derjenigen Organe vor, die während der Embryonalzeit aus den sog. Zervikothorakalen Somiten gebildet werden, z.B. die Wirbelkörper der Wirbelsäule.

N

Neovagina

Durch Operation oder Dehnungsbehandlung hergestellte Scheide.

O

Oligomenorrhoe

Bei einer Oligomenorrhoe ist der Menstruationszyklus verlangsamt. Wenn es zwischen dem 1. Tag der einen Blutung und dem 1. Tag der nächsten Blutung länger als 35 Tage dauert, spricht man von einer Oligomenorrhoe.

Östrogene

Weibliche Sexualhormone
Die Östrogene gehören zu den Steroidhormonen. Sie werden in den Eierstöcken gebildet, zu einem gewissen Anteil auch im Fettgewebe, der Nebennierenrinde und der Leber, während der Schwangerschaft auch in der Plazenta (Mutterkuchen), bei Männern auch im Hoden. Die wichtigsten Östrogene sind Östradiol, Östron und Östriol, von diesen ist vor allem das Östradiol biologisch aktiv. Die Östrogene haben vielfältige Wirkungen, z.B. sind sie essentiell für die Brustentwicklung, den weiblichen Zyklus, Knochenaufbau und Kollagensynthese. Darüber hinaus haben sie vielfältige Wirkungen im menschlichen Organismus. Da Östradiol nur eine kurze Halbwertzeit hat (60 – 90 Minuten), muss es biochemisch verändert werden, wenn es als Medikament eingesetzt werden soll.

Ovar, Ovarien

Dt. Eierstock, Eierstöcke. Weibliche Keimdrüse.
Die Funktionen des Ovars sind:
1) Produktion befruchtungsfähiger Eizellen und
2) die Bildung der Hormone Östrogen, Gestagen sowie geringe Mengen von Androstendion.

Ovulation

Dt. Eisprung
Ist in den Eierstöcken der Frau eine Eizelle herangereift, kommt es durch das komplexe Zusammenspiel hormoneller Signale zum sog. Eisprung. Hierbei eröffnet sich der mit Flüssigkeit gefüllte Follikel (Eibläschen) und die Eizelle wird herausgespült und vom Eileiter aufgenommen. Die Eizelle ist nun für ca. 20 Stunden befruchtungsfähig. Sie wird in den darauf folgenden Tagen durch den Eileiter bis in die Gebärmutter transportiert und kommt dort 4 – 7 Tage später an. Dies geschieht einmal pro Menstruationszyklus, an welchem Zyklustag lässt sich ohne spezielle Kenntnisse nicht vorhersagen.